Šta je tumor pleure?

Pleura (poznata i kao plućna maramica) sastoji se od dve tanke membrane, tzv. pleuralna lista.
Parijetalna pleura oblaže unutrašnjost grudnog koša, dok visceralna pleura prekriva i štiti pluća.
Između njih se nalazi pleuralna šupljina, koja sadrži malu količinu tečnosti i sprečava da se ta dva lista trljaju jedan o drugi.

Zahvaljujući negativnom pritisku u pleuralnoj šupljini, oba lista su prisno priljubljena i pomažu plućima u disanju.

Iako je pleura (plućna maramica) samo tanak sloj vezivnog tkiva, i na njoj mogu da se formiraju tumori.
Ovi tumori se nazivaju tumori pleure, odnosno tumori plućne maramice.
Međutim, tumori pleure su relativno retki. Razlikujemo ih na osnovu različitih kriterijuma.

Vrste tumora pleure

Iako su tumori pleure retki, mogu biti i dobroćudni i zloćudni, a njihovo poreklo, priroda i tok bolesti značajno se razlikuju.

Dobroćudni ili zloćudni
Uzroci tumora pleure mogu biti vrlo različiti.
Dobroćudni tumori pleure često nastaju iz masnog, vezivnog ili krvnog (vaskularnog) tkiva.
Nije sasvim jasno zašto dolazi do promena u ovim ćelijama.
Kod solitarnih fibroznih tumora pleure (fibroma) nije dokazana ni genetska predispozicija, niti veza sa rizičnim faktorima poput azbesta, pušenja ili drugih uticaja iz okruženja.
Iako su ovi tumori u početku dobroćudni, postoji rizik da postanu zloćudni tumori plućne maramice.
To nije retkost kod fibroznih tumora - dešava se kod oko 25% slučajeva.

Sekundarni zloćudni tumori pleure
Nastaju kao posledica karcinoma nekog drugog organa. Na primer, tumorske ćelije iz sledećih karcinoma mogu migrirati u pleuru i naseliti se:

• Karcinom pluća - najčešći, jer su pluća neposredno uz pleuru
• Karcinom dojke
• Karcinom jajnika
• Karcinom želuca
• Karcinom pankreasa
• Melanom (maligni tumor kože)
• Sarkomi - rak vezivnog i potpornih tkiva.

Primarni dobroćudni tumori pleure uključuju, na primer:

• Lipome. Nastaju iz masnih ćelija i predstavljaju najčešći oblik dobroćudnih tumora.
• Fibrome (solitarni fibrozni tumori pleure, SFT). Ćelije vezivnog tkiva se umnožavaju.
  U oko 80% slučajeva ovi tumori su benigni, ali se kod otprilike četvrtine razviju u maligne tumore.
• Benigni pleuralni mezoteliom. U retkim slučajevima mezoteliom pleure može biti dobroćudan; u većini slučajeva je zloćudan.
• Angiome - malformacije (nenormalna razvijenost) krvnih sudova.

Primarni zloćudni tumori pleure su, na primer:

• Pleuralni mezoteliom. Ovaj termin obuhvata sve zloćudne tumore pleure.
  Često potiču direktno iz pleure.
• Limfomi
• Sarkomi (fibrosarkomi, angiosarkomi i liposarkomi). Izuzetno su retki.

Zloćudni pleuralni mezoteliom može nastati ako je osoba dugo izložena azbestu, na primer na radnom mestu, i udiše ovu štetnu supstancu.

Međutim, ovi maligni tumori se razvijaju tokom više decenija (20 do 40 godina) nakon izlaganja azbestu.
Takvi tumori smatraju se profesionalnom bolešću.

Ipak, često je teško dokazati vezu sa radom u azbestnom okruženju, pogotovo nakon mnogo godina.

Simptomi tumora pleure

Mnogi ljudi koji su pogođeni tumorima plućne maramice nisu ni svesni da ih imaju. Više od polovine osoba sa tumorima pleure ne doživljava nikakve simptome. Ovo je posebno tačno za dobroćudne tumore. Često ih otkrijemo slučajno tokom drugih pregleda, kao što je, na primer, rendgenski snimak. Ukoliko tumor ostane ograničen na visceralnu pleuru, neće biti bola, jer je samo parijetalna pleura osetljiva na bol.
Kada se simptomi pojave, obično su sledeći:

• Bol ili osećaj pritiska u grudima
• Kratkoća daha, otežano disanje
• Hronični kašalj - uglavnom suv kašalj
• Hipertrofična osteoartropatija: bolno oticanje ekstremiteta
• Retko hipoglikemija (niski nivoi šećera u krvi): neki dobroćudni ili zloćudni tumori su hormonski aktivni
• Retko proizvodnja mleka iz ženskih grudi van trudnoće i dojenja (galaktoreja)
• Krvarenje pleure, posebno kod fibroznih tumora vezivnog tkiva
• Pleuralni izliv, posebno kod zloćudnih pleuralnih tumora.

Opšti simptomi raka u uznapredovalim fazama: umor, iscrpljenost, smanjenje performansi, gubitak apetita, nenamerni gubitak težine.

Dijagnostikovanje tumora pleure

Pored medicinske anamneze (maligne bolesti), koja uključuje utvrđivanje kontakta sa potencijalno štetnim supstancama (prašina, azbest), klinički pregled (inspekcija, auskultacija) takođe daje početne tragove (npr. kretanje grudnog koša prilikom disanja, simetrija).

Za otkrivanje mogućih tumora pleure mogu se koristiti različite slikovne procedure i druge dijagnostičke metode. One uključuju:

• Ultrazvuk (sonografija): Ultrazvučni talasi mogu se koristiti za detekciju šupljina ispunjenih tečnošću, poput pleuralnog izlivanja. To je često povezano sa malignim bolestima.
• Rendgenski pregled grudnog koša (rendgen grudi): Možemo vizualizovati zadebljanje pleure (pleuralni kalus) ili pleuralni izliv.
• Kompjuterska tomografija (CT skener) : Rendgenski pregled u kojem radiolog pravi detaljne preseke grudnog koša. CT skener može, na primer, prikazati male nodularne zadebljanja. U slučaju malignog pleuralnog tumora, možemo takođe utvrditi veličinu i širenje karcinoma ili zahvaćenost limfnih čvorova. Merenje gustine tokom CT snimanja može pomoći u identifikaciji lipoma.
• Magnetna rezonanca (MR) . MR može biti korisna u dijagnostikovanju tumora pleure, posebno u proceni širenja tumora na okolna tkiva i identifikaciji pleuralnog izlivanja.
• Uzimanje uzorka tkiva (biopsija) : Koristi se igla za uzimanje uzorka tkiva sa sumnjivog područja. Biopsija se obavlja ili kao deo torakoskopije, ili uz pomoć ultrazvuka ili CT skenera. Zatim se tkivo ispituje pod mikroskopom od strane patologa.

Lečenje tumora pleure

Tumori pleure se zapravo ne mogu sprečiti, osim izbegavanjem štetnih supstanci kao što su pušenje i izloženost azbestu, jer u većini slučajeva nije moguće odrediti tačan uzrok. Najvažniji faktor je izbegavanje štetnih supstanci (nikotin, azbest) i korišćenje zaštitnih mera (maski, izvlačenje kontaminiranog vazduha iz okruženja).

Takođe, ne postoje posebne mere za ranu detekciju tumora pleure. Generalno, ako imate kašalj koji ne prolazi, obratite se lekaru. Takođe je preporučljivo odmah posetiti lekara u slučaju bola u grudima ili otežanog disanja.

Tok i prognoza tumora pleure ne mogu se generalno predvideti. Takođe, nije moguće davati opšte izjave o očekivanom trajanju života i šansama za oporavak, jer tumori pleure mogu biti vrlo različiti i u velikoj meri zavise od osnovne bolesti (u slučaju sekundarnih tumora pleure).

Dobroćudni tumori se često mogu ukloniti tokom operacije, prognoza je povoljna. Operacija bi trebalo da se obavi pre nego što se dobroćudni tumor pretvori u maligni. To nije retkost. U slučaju benignog pleuralnog mezotelioma, redovne kontrole su takođe važne. Čak i nakon mnogo godina, postoji rizik da se tumor ponovo pojavi (relaps).

Zloćudni tumori pleure, kao što je pleuralni mezoteliom, često zahtevaju kombinovano lečenje koje uključuje hirurgiju, kemoterapiju i radioterapiju. Prognoza zavisi od stadijuma bolesti, opšteg zdravlja pacijenta i odgovora na terapiju. Zloćudni tumori pleure su obično teži za lečenje, a često imaju lošu prognozu, posebno u uznapredovalim fazama.